امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال
 

 تالاسمی:

تالاسمی بیماری موروثی خونی است. انواع مختلف تالاسمی از نوع بدون علامت تا نوع شدید و تهدید کننده وجود دارد. امروزه با روشهای جدید پزشکی  کنترل نوع شدید تالاسمی به همراه مانیتورینگ دائمی بیمار با نتایج خوبی همراه می باشد.  درمان خوب برای جلوگیری از عوارض بعدی اهمیت دارد. تالاسمی در نواحی آسیایی و مدیترانه ای شایع تر است و با آزمایش خون قابل شناسایی می باشد. زنان باردار و زوج های جوان بهتر است مورد آزمایش خون برای بررسی تالاسمی قرار بگیرند. در انگلستان همه زنان باردار و کودکان متولد شده مورد تست تالاسمی قرار می گیرند اما شما می توانید قبل از بارداری نیز این تست را انجام دهید .

تالاسمی چیست؟تالاسمی بیماری موروثی خون می باشد. انواع مختلف تالاسمی وجود دارد. بسته به نوع تالاسمی شخص ممکن است هیچ گونه اثر و یا علامتی نداشته و یا در نوع شدید آن حتی زندگی او با خطر جدی روبرو باشد.

 

چه چیز موجب بروز تالاسمی می شود؟تغییرات ژنتیکی عامل بروز تالاسمی هستند، و حتی ژن هایی که عامل ساخت هموگلوبین هستند ممکن است تغییر یابند. هموگلوبین ماده شیمیایی است که حامل اکسیژن خون می باشد. و یکی از عامل های قرمزی خون می باشد. هموگلوبین در سلول های قرمز خون وجود دارد.
هموگلوبین از بخش های مختلفی ساخته شده است. بخش اصلی آن زنجیره آلفا و بتا نام دارد که ترکیب این دو زنجیره مولکول هموگلوبین را تشکیل می دهد. در بیماری تالاسمی بخشی از هموگلوبین معیوب می باشد - معمولا یا بخش آلفا و یا زنجیره بتا معیوب می باشند. این بدان معنی است که بخشی از هموگلوبین به درستی کار نمی کند. در نتیجه، تعداد مولکول هموگلوبین طبیعی ناکافی منجر می شود تا سلول های قرمز خونی به سرعت شکسته شده و تخریب گردند. این پدیده شخص را به آنمی ( کمبود هموگلوبین خون ) با علائم متفاوت مبتلا می کند. ضمنا بدن تلاش می کند تا هموگلوبین و سلول قرمز بیشتری تولید کند. بنابراین سیستم خونی شروع به تولید بیش از حد کرده که خود با عوارض و نشانه های بعدی همراه است.با توجه به نوع تالاسمي، حجم مقدار هموگلوبين معيوب خون متفاوت است. بسته به نوع تالاسمي  تنها  مي تواند بخش کوچکي از هموگلوبين ها و يا بخش وسيعي از آنها معيوب باشند. همين امر نشان مي دهد که ميزان تالاسمي چقدر شديد است. فاکتورهاي ديگري نيز دخيل هستند. به همين دليل دو نفر با تالاسمي مشابه ممکن است در شرايط يکسان با شدت مختلف بيماري همراه باشند.

 

انواع مختلف تالاسمي چيست؟

انواع مختلف تالاسمي معمولا نوع آلفا و بتا مي باشد. نوع آلفا و بتا با توجه به اين که کدام  ژن هموگلوبين درگير است و کدام زنجيره معيوب هاست مشخص مي گردد. انواع ناياب ديگري نيز وجود دارند.تالاسمي نوع آلفا و بتا با توجه شدت بيماري به دسته هاي ديگري نيز تقسيم مي شوند. و اين تقسيم بندي نيز با توجه به تعداد ژن هاي تالاسمي درگير صورت مي گيرد. نوع خفيف آن تالاسمي مينور يا تالاسمي trait نام دارد. نوع تالاسمي بتاي شديد تر تالاسمي بتا ماژور و نوع اينتر مديا (متوسط) تالاسمي نام دارد. نوع حاد آلفا Hb Barts (نوع حاد ) و يا ترکيبي از تالاسمي بتا با ديگر مواد ديفکت ژنهاي آلفا مانند Hbf است.

تالاسمي  )traitتالاسمي مينور):در تالاسمي مينور ، شخص حامل ژن تالاسمي مي باشد،اما مقدار کافي هموگلوبين طبيعي در بدن فرد وجود دارد. بنابراين شخص مشکل و يا علائم خاصي از تالاسمي ندارد. شخص به وجود بيماري خود تا زماني که تست خون ندهد پي نخواهد برد. اما تشخيص بيماري مزيت هاي زير را به دنبال خواهد داشت :

·         برخي از انواع تالاسمي trait   در افرادي که داراي گلبول هاي قرمزي کوچکتر و کم رنگتر از حد معمول باشند نوع خفيفي از کم خوني را شامل مي شوند، که نوع کم خوني شامل گلبولهاي کوچک و رنگ پريده مي باشد، که گاها با کم خوني فقر آهن اشتباه گرفته مي شود.

 

·         کودک مي تواند به طور ارثي ژن کم خوني را به ارث ببرد. به خودي خود اين مشکل محسوب نمي شود. با اين وجود اگر همسر شما ژن کم خوني مشابهي داشت کودک شما ممکن است شدت بالايي از ژن غير طبيعي هموگلوبين را دارا باشد و دچار تالاسمي شديد گردد. شما مي توانيد با تست هايي از رخداد بيماري تالاسمي در فرزند خود جلوگيري نماييد.

 

 سه نوع تالاسمي مينور وجود دارد:

 

·         تالاسمي  آلفای یک مينور : اين تالاسمي در افرادي که دچار کمبود يک ژن هموگلوبين آلفا باشند رخ مي دهد. ( معمولا 4 ژن آلفا وجود دارد). اين نوع تالاسمي مينور تنها در صورتي مشکل ساز خواهد بود که همسر شما تالاسمي مينور آلفاي صفر داشته باشد. در اين حالت کودک شما ممکن است داراي بيماري هموگلوبين خون گردد در غير اين صورت کودک مشکل نخواهد داشت.


 بيماري تالاسمي مينور آلفاي صفر:

 

اين بيماري به حالتي گفته ميشود که شخص دچار کمبود 2 ژن هموگلوبين آلفا باشند ( از 4 ژن آلفا ي طبيعي) .

اين بيماري منجر به بيماري در شما نخواهد شد، اما در صورتي که همسر شما دچار تالاسمي خفيف آلفا ي صفر باشد ، ممکن است کودک شما نوع شديدي از بارت هموگلوبين را به ارث ببرد. در اين حالت هيچ ژني مربوط به آلفا در DNA وجود ندارد که اين امر باعث مي شود در جنين گاماگلوبين توليد شود که باعث غيرطبيعي شدن هموگلوبين مي شود به اين نوع هموگلوبين که حاوي پروتئين گاما مي باشد هموگلوبين بارت گويند. و در مواردي که همسر شما دچار تالاسمي مينور آلفای یک باشد ممکن است کودکتان دچار بيماري هموگلوبين بارت شود.

 

تالاسمي بتاي مينور:

 بيماري تالاسمي بتاي مينور در افرادي که يک ژن معيوب هموگلوبين بتا ( از 2 ژن بتا در حالت طبيعي)  داشته باشند پديد مي آيد. اين بيماري شما را بيمار نخواهد کرد. اما اگر همسرشما داراي کم خوني بتاي مينور باشد ممکن است کودک شما نوع ماژور ويا مينور را به ارث ببرد. نوع مينور تالاسمي بتا مي تواند ديگر ژن هاي هموگلوبين را غير طبيعي نمايد که لزوما به تالاسمي منجر نمي شود.

 

براي مثال، اگر همسر شما داراي يک ژن کم خوني داسي شکل باشد کودک شما ممکن است با نوع حاد تالاسمي بتا و يا داسي شکل روبرو گردد.

 

:BTM  شخصي که داراي بتا تالاسمي ماژور  (Beta Talasemia Major)  BTM است داراي دو ژن تالاسمي بتا مي باشد. اکثر هموگلوبين موجود در گلبول قرمز او معيوب بوده و به درستي کار نمي کند. که اين بيماري منجر به بروز کم خوني ماژور در حدود 4 الي 6 ماهگي مي شود. قبل از آن، کودک هنوز درگير بيماري نشده است. که اين بدان علت است که تا سن 6-3 ماهگي بدن کودک نوع ديگري از هموگلوبين به نام هموگلوبين جنيني را مي سازد، که از ژن تالاسمي تاثير نمي پذيرد. اگر داراي BTM  هستيد شما نيازمند تزريق خون مداوم هستيد همچنين براي جلوگيري از عوارض بعدي به درمان هاي ديگر نيز نياز داريد.

BTI: همان گونه که از نامش پيدا است (Beta Talasemia Intermediate) اين بيماري  تالاسمي متوسط نام دارد که خفيف تر از نوع BTM مي باشد. با اين که داراي دو ژن تالاسمي بتا هستيد اما برخي از هموگلوبين ها به طور مناسب عملکرد خوبي دارند. اين بدين علت است که برخي ژنهاي تالاسمي ترکيبي خاص شدت کمتري دارند و يا بدليل ديگر فاکتورهاي حمايتي از نوع ماژور آن کاسته شده است. اگر چه از تالاسمي ماژور بي خطر تر است اما شخصي که دچار تالاسمي متوسط است نياز به مانيتورينگ مداوم در تمام دوره زندگي و درمان براي جلوگيري از عوارض بعدي دارد.

بيماري تالاسمي بتا / داسي شکل:

اين بيماري در مواردي که يکي از والدين داراي ژن تالاسمي بتا بوده ، و ديگر والد حامل ژن ديگري است که دچار نوع ديگري از نارسايي هاي هموگلوبين به نام کم خوني داسي شکل نام دارد باشد رخ مي دهد. اگر کودکي هر دو نقص را به ارث ببرد آنگاه او دچار بيماري تالاسمي / داسي شکل مي شود، که معمولا بيماري داسي شکل نيز خوانده ميشود. اين بيماري مانند کم خوني داسي شکل مي باشد و شبيه تالاسمي نيست و درمان آن مانند آنمي داسي شکل مي باشد.

 

بيماري هموگلوبين  h: اين بيماري از انواع تالاسمي آلفا مي باشد. که اين بيماري در اثر فقدان 3 ژن هموگلوبين آلفا ( معمولا هر شخص به طور طبيعي 4 نوع از اين ژن را دارا است ). اين بيماري معمولا وقتي رخ مي دهد که يک والد داراي تالاسمي مثبت آلفا باشد و ديگر والد داراي تالاسمي آلفاي صفر باشد. که اين بيماري معمولا خفيف مي باشد اما کم خوني دائمي است. در برخي موارد بيماري هموگلوبين h  ، بيمار با علائم بيشتري همراه مي باشدو بيماري بيشتر شبيه به BTI مي باشد. برخي افراد داراي بيماري هموگلوبين H نياز به تزريق خون دارند.

بيماري هموگلوبين بارت: شديد ترين نوع تالاسمي بيماري بارت مي باشد، در اين صورت همگي ژن هاي هموگلوبين آلفا غيرطبيعي و يا از دست رفته مي باشند. وقتي که کودک 2 ژن تالاسمي آلفاي صفر را به ارث مي برد اين بيماري بروز مي کند. در اين شرايط  حتي از قبل از تولد هيچ هموگلوبين طبيعي ساخته نمي شود. اين بيماري شديد ترين نوع تالاسمي مي باشدکه حتي در موارد بسيار شديد کودک در رحم مادر فوت مي کند. در موارد نادر در اثر تزريق خون از طريق رحم به کودک، او مي تواند زنده بماند و پس از تولد بايد تزريق خون همچنان ادامه يابد.

تالاسمي چگونه موروثي مي شود؟کودک ژن تالاسمي را از هر دو والد به ارث مي برد. به عنوان مثال ، اگر هر دو والد بيماري تالاسمي مينور بتا داشته باشند: بنابراين کودک با احتمال 1 از 4 داراي ژنهاي هموگلوبين طبيعي است، و با احتمال 1 از 2 داراي احتمال ابتلا به بيماري تالاسمي مينور بتا است و با احتمال 1 از 4 داراي شانس ابتلا به بيماري بتا تالاسمي متوسط و يا ماژور را دارد.

چه کسي به بيماري تالاسمي مبتلا مي شود؟هر شخصي که حامل ژن بيماري تالاسمي باشد به اين بيماري مبتلا مي گردد. به طور متوسط از هر 100 نفر در جهان سه نفر حامل اين ژن مي باشند ( و بنابراين به تالاسمي خفيف مبتلا هستند) . شانس ابتلا به ژن تالاسمي بسته به ژن خانوادگي شما متفاوت است. تالاسمي اغلب در نواحي مديترانه اي و آسيا و آفريقا شايع تر است.به عنوان مثال، ژن تالاسمي بتا از هر 7 نفر قبرسي – يوناني در يک نفر، از هر 12 نفر ترکي در يک نفر و از هر 20 آسيايي در يک نفر و از هر 20 الي 50 نفر آفريقايي- کارائيبي در يک نفر وجود دارد (بستگي دارد که از کدام ناحيه آفريقا باشيد ) و از هر 1000 انگليسي مقيم شمال اروپا يک نفر را شامل مي شود.

تالاسمي چگونه تشخيص داده مي شود؟تالاسمي به وسيله آزمايش خون شناسايي مي شود. نمونه خون به منظور بررسي هموگلوبين هاي موجود آناليز مي شوند. در برخي موارد تست هاي اضافي ديگر مانند DNA براي تشخيص دقيق نوع تالاسمي انجام مي گيرد. اين تست براي شناسايي احتمال ابتلا به بيماري افراد ديگر خانواده نيز تاثير گذار است.تشخيص بيماري تالاسمي خفيف ممکن است از طريق شمارش حجم خون شناسايي گردد. اگر نتايج مبني بر وجود گلبول هاي قرمز کوچکتر از حد معمول و رنگ پريده باشد ممکن است شخص دچار تالاسمي خفيف و يا کمبود آهن باشد.


تست هايي براي زنان باردار:

اگر تست هاي گرفته شده نشان دهد که شما داراي ژن تالاسمي هستيد سپس از پدر کودکتان نيز تست به عمل مي آيد. نتايج حاصله از 2 تست گرفته شده از هر دو والد مي تواند در پيشگويي ميزان ابتلاي کودک به تالاسمي موثر باشد. نتايج به شرح زير مي باشد.

اگر احتمال ابتلاي کودک به بيماري وجود داشت، به شما پيشنهاد مي گردد آيا مي خواهيد تست هاي اضافي ديگر نيز گرفته شود يا خير (تست هاي پيش از تولد) . اين تست ها دقيقا مشخص مي کند که آيا کودک به بيماري تالاسمي مبتلا است يا خير و نوع تالاسمي او چيست. اگر کودک نوع حاد تالاسمي را به ارث برده باشد به شما گفته مي شود آيا حاضر به ادامه بارداري هستيد يا خير.

 

چه زماني بهترين زمان انجام آزمايش است؟

اگر باردار هستيد، بهترين زمان براي تست تالاسمي قبل از هفته دهم بارداري مي باشد. در اين حالت شما فرصت بيشتري براي انجام تست ها بر روي کودک خود و همسرتان را داريد. با اين حال حتي تست ها مي توانند در مراحل پاياني نيز انجام شوند.

تست هاي پيش از تولد، بسته به نوع تست مي توانند از هفته دهم بارداري به بعد انجام شوند. معمولا از تست cvs  ( نمونه برداري از پرزهاي جفتي ) و يا آمينوسنتز استفاده ميشود.

 

آيا من و همسرم قبل از ازدواج بايد تست تالاسمي را انجام بدهيم؟غالبا زوجهايي براي تست تالاسمي رجوع ميکنند که غالبا تالاسمي در آنها شيوع بيشتري دارد. انجمن تالاسمي اروپا و بسياري از متخصصين سلامت براي رجوع مردم به منظور انجام تست هاي پيش از تالاسمي تلاش مي کنند.اين تست ها با تجويز پزشک انجام مي گردد.انجام اين تستها قبل از بارداري ميتواند مشخص نمايد که آيا احتمال متولد شدن نوزاد با بيماري تالاسمي حاد وجود دارد يا خير. و براي تصميم گرفتن در امر بارداري نيز موثر خواهد بود. به عنوان مثال شما مي خواهيد بدانيد قبل از تولد احتمال متولد شدن نوزاد با بيماري تالاسمي حاد چقدر است.

تست هاي تشخيصي براي نوزادان متولد شده:در اروپا همگي نوزادان متولد شده براي انجام تست خون 5 الي 8 روز پس از تولد مورد تست و آزمايش خون قرار مي گيرند. اين تست ها در هنگامي مفيد هستند که به زودي تشخيص داده شوند. اين تست با اندکي خون گيري از پاشنه نوزاد صورت مي گيرد.در انگلستان، تست خون شامل تست بررسي تالاسمي و ديگر نارسايي هاي هموگلوبيني مي باشد مانند بيماري داسي شکل خون. پالسي غربالگري نوزادان در مناطق مختلف اروپا متفاوت است.تست خون مي تواند انواع مختلف تالاسمي را شناسايي کند. شما مي توانيد نتايج آزمايشات را 6 هفته بعد مشاهده نماييد. اگر کودک داراي تالاسمي خفيف است هيچگونه درمان واقدامي نياز نمي باشد. اگر کودک داراي نوع حاد تالاسمي است نتايج آزمايشات بايد تشريح گردد و درمان صورت پذيرد. شما بايد به کلينيک رجوع کنيد و درمان را آغاز نماييد.

درباره تالاسمي بيشتر بدانيد:

در ادامه بيشتر به توصيف تالاسمي ماژور و متوسط مي پردازيم. اين تالاسمي ها با شيوع بيشتري همراه هستند  و نيازمند درمان مي باشند.

بتا تالاسمي ماژور:علائم تالاسمي ماژور چيست؟تالاسمي ماژور بايد به موقع تشخيص داده و درمان شود. و با مراقبت هاي مناسب از بروز علائم بعدي تا حدي جلوگيري کنيم .

اگر تالاسمي ماژور درمان نشود، علائم تالاسمي از حدود 4 الي 6 ماهگي بروز مي کنند.  اين علائم عبارتند از:

 

·         علائم کم خوني :  ممکن است کودک رنگ پريده و بي حال باشد و به درستي غذا نخورد و به درستي رشد نکند و مستعد عفونت باشد.

·         نشانه هاي خوني: بدن تلاش بيشتري براي توليد گلبول هاي قرمز خون دارد. اين عکس العمل طبيعي کم خوني است. با اين حال ، اين امر کمکي به تالاسمي نمي کند زيرا بيشتر هموگلوبين ساخته شده نيز غير طبيعي هستند. در نتيجه مغز استخوان که کارخانه توليد سلول هاي خوني است  بيش از حد بزرگ مي شود . اين امر موجب مي شود استخوان صورت و آرواره ها بزرگتر شوند و در نواحي پيشاني و فک بالايي برجستگي نمايان تر است.

·         اگر بيماري تالاسمي ماژور به موقع درمان نشود وضع بيمار به تدريج بدتر مي شود . در صورتي که نوزاد درمان نشود به علت عفونت و بيماري قلبي فوت مي کند.

 

آيا بيماري تالاسمي ميتواند درمان شود؟

درمان ممکن با انجام پيوند سلولهاي بنيادي و يا پيوند طناب خوني انجام شوند. در اين اقدام درماني  از فرد دهنده نمونه خوني گرفته مي شود و به بيمار تالاسمي اهدا مي شود. اگر اين پيوند موفقيت آميز باشد آنگاه سلولهاي خوني مي توانند در طول زندگي فرد دوام يابند و فرد هميشه داراي هموگلوبين طبيعي مي باشد. با اين وجود ، پيوند براي همه افراد مناسب نمي باشد. در ابتدا بايد دهنده مناسب پيدا شود و اين روش با ريسک نيز همراه است. انجمن راهنماي اروپا  توصيه مي کند که همگي بيماران داراي تالاسمي ماژور مي توانند براي  انتخاب دهنده به منظور انجام پيوند مغز استخوان با متخصص مشورت نمايند.


تالاسمي ماژور چگونه درمان مي شود؟

 تالاسمي با دو روش تزريق خون و کي ليت درماني ( زدودن آهن از بدن) درمان مي شود.

تزريق خون موجب دريافت سلول هاي قرمز طبيعي به بدن بيمار با تالاسمي ماژور مي شود. اين امر کم خوني را براي مدتي رفع مي کند و اجازه مي دهد سلامت کودک بهبود يابد و رشد طبيعي پيدا کند.

با اين حال عمر سلولهاي قرمز خون محدود مي باشد. بنابراين ، تزريق خون بايستي هر 3 الي 4 هفته تکرار گردد.

تزريق خون در صورتي شروع مي شود که که کودک شما داراي کم خوني با عوارض ديگر نباشد، عوارضي نظير رشد کم، کم خوراکي و يا ديگر مشکلات مربوطه را شامل مي شود. اگر شما تنها کم خوني داريد و ديگر علائم را نداريد احتمالا پزشک به شما توصيه مي کند تا به صورت دوره اي مورد مانيتورينگ قرار بگيريد.

اين مانيتورينگ بدين علت است که برخي مردم فکر مي کنند که تالاسمي ماژوري که به متوسط مي رسد احتمالا نياز به تزريق خون ندارد.

کي ليت درماني از اهميت ويژه اي براي زدودن آهن از بدن برخوردار است. در بيماران تالاسمي بدن شروع به توليد آهن اضافي در بدن مي کند.قسمتي از  اين افزايش آهن  به دليل تزريق خون مي باشد و همچنين از ديگر دلايل آن مي توان به اين موضوع اشاره کرد که بيماري تالاسمي موجب مي شود تا بدن آهن اضافي بيشتري را از غذا ها جذب کند. اگر اين آهن اضافي از بدن زدوده نشود بيمار دچار عوارض بعدي مي شود و ارگان هاي داخلي او آسيب مي بيند. کي ليت درماني به خارج سازي آهن اضافي کمک مي کند. اين روش درماني براي جلوگيري از عوارض بعدي قابل توجه است.

 

انواع مختلف کي ليت (شلات درماني) وجود دارد : روش( ferriprox) و روش exjade) ) deferasirox که اين دو روش روشهاي خوراکي هستند. با اين حال   روش desferrioxamine (desferal)   روشي است که از طريق تزريق زير پوستي انجام مي گيرد. هر کدام از اين روشها مزايا و معايب خود را دارند، و در برخي مواقع از روشهاي ترکيبي استفاده مي گردد. پزشک شما در اين باره تصميم گيري مي نمايد. کي ليت درماني معمولا از همان سال آغاز مي شود ويا دو سال پس از تزريق خون کي ليت درماني انجام مي پذيرد.

درمان تالاسمي ماژور بايستي توسط تيم پزشکي متخصص درمان تالاسمي  انجام گردد.  اگر دسترسي به تيم تخصصي در محل زندگي شما به آساني وجود ندارد شما مي توانيد از طريق پزشک خود نصايح تيم متخصص را دريافت نماييد و حداقل سالي يکبار به متخصص تالاسمي رجوع نماييد. چک آپ منظم  در  تاييد صحت نياز هاي درماني و تطابق درمان با اصلاح بيماري و جلوگيري از عوارض بعدي اهميت دارد.

شيوه زندگي سالم نيز براي درمان تالاسمي نيز اهميت دارد. از سيگار کشيدن و الکل خودداري کنيد. تغذيه مناسب و تمرينات ورزشي منظم نيز مي تواند در درمان موثر باشند. ويتامين هاي اضافي دريافت کنيد . اسيد فوليک ، ويتامين D و روي مصرف نماييد.

 

عوارض بيماري تالاسمي ماژوز چيست و چگونه مي توانيم از  ابتلا به تالاسمي ماژور جلوگيري کنيم و يا آن را درمان کنيم ؟

 از عوارض کم خوني و کم خوني درمان نشده با تزريق خون مي توان به رشد و پهن شدن استخوان اشاره کرد و اين گستردگي مغز استخوان به دليل تلاش براي توليد سلولهاي بيشتري خوني صورت مي گيرد. کم خوني همچنين مي تواند باعث بزرگ شدن طحال شود ( طحال يک ارگان در ناحيه شکم مي باشد که بخشي از سيستم ايمني بدن را تشکيل مي دهد ). طحال بزرگ مي تواند کم خوني را بدتر کند، و حتي تا جايي پيش رود که شخص مجبور شود طحال را از بدن خود خارج سازد. اگر طحال از بدن شما خارج شده است ، شما نياز به مصون سازي بيشتر و پني سيلين روزانه براي جلوگيري از ابتلا به عفونتهاي خاص مانند ذات الريه و عفونت مننژيت داريد. 

تزريق خون مي تواند موجب عکس العمل خون شود. خيلي به ندت خون ها با يکديگر تطابق نزديک دارند. عفونت هايي نظير هپاتيت B و C ممکن است از راه تزريق خون منتقل شوند. غالبا در انگلستان و ديگر کشور ها خون دهنده براي بررسي عفونت آزمايش نمي شود. مصون سازي از بيماري هپاتيت B توصيه ميگردد.

عوارض وجود آهن اضافي در بدن قبل از کي ليت درماني از مشکلات اصلي بيماران تالاسمي ماژور مي باشد. کي ليت درماني از عوارض وجود آهن اضافي در بدن مي کاهد اما اين مشکل همچنان ممکن است باقي بماند. بنابراين بهتر است به طور منظم سطح آهن بدن براي جلوگيري از عوارض بعدي چک شود.

 

آهن اضافي ميتواند باعث تخريب ديگر ارگان هاي بدن شود به عنوان مثال ، در عملکرد قلب ، غده هاي هورموني ، پانکراس (عامل ايجاد بيماري ديابت در صورت عملکرد نامناسب) و استخوانها شود. بنابراين به طور منظم تست خون گرفته و عملکرد ديگر ارگان ها را نيز بررسي نماييد . در کودکان رشد کودک نيز بايد بررسي شود. اگر برخي ارگان ها به واسطه دريافت آهن اضافي تحت تاثير قرار بگيرند ممکن است شخص نياز بيشتري به کي ليت درماني و ديگر درمان ها پيدا کند. اگر غده هاي هورموني تحت تاثير قرار گرفتند جايگزيني هورمون انجام مي شود.

کي ليت درماني نيز بدون اثرهاي جانبي نميباشد. اين اثرات و عوارض ممکن است بر خون ، جگر ، کليه ، بينايي ، شنوايي و استخوان ها تاثير بگذارند. بنابراين درصورتي که تحت درمان کي ليت درماني هستيد بايد تست خون منظم و تست ادرار و چکاپ هاي ديگر براي سنجش بينايي ، شنوايي و رشد کودک انجام دهيد. اگر دچار عوارض کي ليت درماني شديد بايد دوز درماني مجددا تنظيم شود و يا از روش ديگر کي ليت درماني استفاده نماييد.

 

افرادي که داراي تالاسمي ماژور به همراه عفونت هستند مستعد ابتلا به بيماري هاي شديد باکتريايي مي باشند. بنابراين اگر احساس ناخوشي کرديد و يا علائم عفونت نظير تب آشکار شد سريعا از نصايح پزشک خود استفاده نماييد. نوع خاصي از عفونت از باکتري خاصي به نام YERSINIA  و  KLEBSIELLA به علت وجود آهن اضافي بدن و کي ليت درماني معمولا شايع تر هستند. Yesinia معمولا موجب دردهاي شکمي، اسهال و تب مي شود.  گاهي اوقات موجب  تظاهر به آپانديس مي شود. Klebsiella منجر به بروز تب و بيماري هاي شديد مي شود. درصورت مشاهده هريک از اين علائم فورا به پزشک مراجعه نماييد. بيماري تالاسمي خود را به پرستار ويا پزشک اطلاع دهيد. درصورتي که حال شما شديدا بد مي باشد بايد دکتر غير متخصص با پزشک متخصص شما در ارتباط باشد.

 

در نتيجه بيماري تالاسمي و کي ليت درماني ممکن است شخص با مشکلات استخواني همراه شود. و حتي استئوپروز ( کاهش حجم توده استخواني ) و پوکي استخوان مي تواند در سنين پايين تر از معمول رخ دهد. بنابراين در کودکان ميزان رشد و سلامت استخواني بايد بررسي شود. مصرف مناسب ويتامين D و کلسيم مي تواند در جلوگيري از پوکي استخوان موثر باشد. اگر استخوان شما به شدت تحت تاثير بيماري قرار گرفته است، بايد به پزشک متخصص رجوع نماييد.


 

چشم انداز بيماري تالاسمي ماژور چيست؟

در صورتي که تالاسمي ماژور درمان نشود اين بيماري مي تواند به نوع بسيار حاد با کم خوني شديد ، عفونت  و نارسايي قلبي همراه باشد. در صورتي که درمان انجام نپذيرد، بيمار پس از حدود 5 سال فوت مي کند. در صورت درمان، بيماري چشم انداز خوبي دارد، زيرا کم خوني و عوارض مي توانند با تزريق خون و کي ليت درماني ، درمان شوند. امروزه ، درمان تالاسمي با موفقيت بيشتري همراه است،و بيماران مي توانند به دوران بزرگسالي برسند و به کار خود ادامه دهند و روابط اجتماعي داشته باشند و صاحب فرزند شوند.چشم انداز طولاني مدت بيماري به ميزان جلوگيري از بار اضافي آهن در بدن بستگي دارد تا از عوارض بعدي جلوگيري گردد. مرگ هاي زودهنگام همچنان وجود دارند، و در برخي موارد کودکان به خوبي رشد نمي کنند. چشم انداز خوب بيماري بسيار به کي ليت درماني مناسب وابسته مي باشد. بيماراني که به متخصصين متبهر در اين زمينه رجوع مي کنند نتايج بهتري دريافت مي نمايند. در انگلستان رجوع به متخصصين تالاسمي براي همه بيماران توصيه مي شود.

بيماري به علت موفقيت هاي کي ليت درماني با چشم انداز خوبي در حال کنترل و بهبود مي باشد.

بيماري بتا تالاسمي متوسط:

بيماري تالاسمي متوسط نوع خفيف تالاسمي حاد مي باشد. بدن بيمار تعدادي از هموگلوبين هاي مفيد را توليد مي کند اما اين مقدار به اندازه حد طبيعي نمي باشند. بنابراين ، بيمار با کم خوني متوسط درگير مي باشد، اما بدن شخص بيمار مي تواند بدون نياز به تزريق خون اين کمبود را جبران نمايد. بايد شخص بيمار ويتامين هاي اضافي را دريافت نمايد، همچنين اسيد فوليک مصرف شود تا بدن بتواند سلولهاي خوني را به درستي توليد نمايد درحالي که در بيماران تالاسمي حاد ، نياز به چک آپ منظم و مراجعه به پزشک متخصص امري ضروري مي باشد. در اين بيماران نياز به تزريق خون در برخي مواقع ضرورت مي يابد. به عنوان مثال، در حين بارداري، قبل از جراحي ، يا اگر شخص داراي عفونت شود ( برخي عفونت ها بيماري کم خوني را بدتر مي کنند). همچنين اگر نشانه هاي کم خوني مانند استخوان هاي ضعيف مشاهده شود تزريق خون توصيه مي شود. برخي بيماران دچار زخم باز در ناحيه پا مي شوند که با تزريق خون درمان ميشود.

در برخي موارد کم خوني طحال بزرگ مي شود و برداشتن طحال با اعمال جراحي مي تواند کمک کننده باشد. در برخي مواقع درمان کم خوني با مديکيشن هيدروکسيريا انجام مي شود . در برخي بيماران اين روش کمک کننده است اما مزايا نامشخص هستند و ممکن است شخص دچار عوارض جانبي ديگر شود.بيماران داراي تالاسمي متوسط همانند بيماران تالاسمي ماژور ممکن است دچار وجود آهن اضافي در بدن شوند اما شدت آن کمتر است. حتي اگر تزريق خون صورت نگيرد ممکن است آهن بدن شما بيشتر و اضافي تر بشود زيرا تالاسمي موجب مي شود تا آهن اضافي از طريق غذا خوردن جذب بدن شود و همانند روشهاي درماني تالاسمي ماژور کي ليت درماني براي زدودن آهن اضافي بدن به منظور جلوگيري از عوارض بعدي اهميت دارد.

عوارض ديگر تالاسمي متوسط بتا شامل  مشکلات رشد استخواني به علت گسترش اضافي مغز استخوان ( همانند بيماري تالاسمي ماژور ) وجود دارد. تورم نزديک ناحيه کمري که اغلب مشکل آفرين نيست اما گاهي اوقات ممکن است بر روي عصب فشار وارد نمايد و نيازمند اقدامات درماني شود. سنگ کيسه صفرا ، بدن در اين بيماري مستعد سنگ سازي است و در برخي موارد نيز عوارض ريوي مانند فشار ريوي مشاهده مي گردد و  از پيوند مغز استخوان همان گونه که پيشتر توضيح داده شد مي توان به منظور درمان تالاسمي بتا متوسط استفاده شود. 

 

مترجم : هدی ذاکری 

 health4all reverse

ضامن سلامتی با ثبت 23675 موسسه ای دانش بنیان است که در حوزه پژوهش در سلامت به طور حرفه ای و براساس اصول بین المللی اخلاق پژوهشی کار میکند و عضو سازمان بهداشت جهانی (لینک) است